경직성 사경이라고도 알려진 경추 근긴장 이상은 뇌에서 발생하는 드문 신경 장애입니다. 사무실 환경에서 가장 흔한 국소 근긴장이상증입니다. 경추 근긴장이상증은 목 근육의 비자발적 수축이 특징이며 목과 머리의 비정상적인 움직임과 자세를 초래합니다. 어떤 경우에는 이러한 비정상적인 수축이 지속되거나 지속될 수 있습니다. 다른 경우에는 떨림과 같은 경련으로 나타날 수 있습니다. 경추 근긴장 이상은 심각도가 다양할 수 있지만 장애는 비정상적인 자세로 인한 어려움뿐만 아니라 심한 통증과 불편함을 유발할 수 있습니다. 그것은 삶의 질과 고용을 포함한 일상 생활 활동에 영향을 미칩니다. 경추 근긴장이상은 일반적으로 중년에 시작되며 청소년기와 젊은 성인기에 드물게 발생합니다. 경추 근긴장이상증의 원인은 알려져 있지 않지만 일부 경우에는 유전적 소인이 있는 것으로 생각됩니다. 경추 근긴장이상이 유아기나 유아기에 시작되면 이차적 원인을 조사해야 합니다.
경추 근긴장이상 증상
경추 근긴장이상증의 증상은 천천히 시작될 수 있으며 목의 모든 근육과 관련될 수 있습니다. 경추 근긴장이상증의 머리 자세는 다양할 수 있습니다. 경추 근긴장이상증과 관련된 가장 흔한 비정상적인 자세는 턱을 어깨 쪽으로 비틀어서 머리를 옆으로 돌리는 것입니다(torsophysia). 경추 근긴장이상증과 관련된 다른 비정상적인 자세에는 머리가 앞으로 기울어진 목 앞쪽, 머리가 뒤로 기울어진 뒤쪽 목 또는 머리가 한쪽으로 기울어진 Laterocollis가 있습니다. 어깨는 또한 앞으로(전방 시상 이동) 또는 뒤로(후방 시상 이동) 이동할 수 있습니다. 경추 근긴장 이상은 종종 복잡하고 여러 각도의 머리 움직임을 결합합니다. 고립된 CD를 가진 일부 사람들은 또한 손에 자세 떨림이 있을 수 있습니다. 경추 근긴장이상증의 증상은 질병의 경과에 따라 다릅니다. 이 장애의 자연사를 더 잘 이해하려면 CD의 자연사에 대한 연구가 필요합니다. 스트레스나 흥분은 일시적으로 증상을 악화시킬 수 있습니다. 근긴장 이상은 특정 자세나 자세에 의해 활성화될 수 있습니다. 환자 개개인에 따라 다릅니다. 뺨이나 머리 뒤쪽을 만지는 것과 같은 감각 기술을 수행하면 증상이 개선될 수 있습니다. 소수의 사람들은 증상이 나타난 후 자발적으로 회복(관해)됩니다. 이러한 완화는 대개 일시적이며 며칠에서 몇 년 동안 지속되며 증상이 재발합니다. 영향을 받은 개인의 1% 미만에서 영구적인 관해가 가능합니다. 이 장애의 자연사를 더 잘 이해하려면 CD의 자연사에 대한 연구가 필요합니다. 스트레스나 흥분은 일시적으로 증상을 악화시킬 수 있습니다.근긴장 이상은 특정 자세나 자세에 의해 활성화될 수 있습니다. 개별 환자에 따라 다릅니다. 뺨이나 머리 뒤쪽을 만지는 것과 같은 감각 기술을 수행하면 증상이 개선될 수 있습니다. 소수의 사람들은 증상이 나타난 후 자발적으로 회복(관해)됩니다. 이러한 완화는 대개 일시적이며 며칠에서 몇 년 동안 지속되며 증상이 재발합니다. 영향을 받은 개인의 1% 미만에서 영구적인 관해가 가능합니다. 이 장애의 자연사를 더 잘 이해하려면 CD의 자연사에 대한 연구가 필요합니다. 스트레스나 흥분은 일시적으로 증상을 악화시킬 수 있습니다. 근긴장 이상은 특정 자세나 자세에 의해 활성화될 수 있습니다. 개별 환자에 따라 다릅니다. 뺨이나 머리 뒤쪽을 만지는 것과 같은 감각 기술을 수행하면 증상이 개선될 수 있습니다. 소수의 사람들은 증상이 나타난 후 자발적으로 회복(관해)됩니다. 이러한 완화는 대개 일시적이며 며칠에서 몇 년 동안 지속되며 증상이 재발합니다. 영향을 받은 개인의 1% 미만에서 영구적인 관해가 가능합니다. 뺨이나 머리 뒤쪽을 만지는 것과 같은 감각 기술을 수행하면 증상이 개선될 수 있습니다. 소수의 사람들은 증상이 나타난 후 자발적으로 회복(관해)됩니다. 이러한 완화는 대개 일시적이며 며칠에서 몇 년 동안 지속되며 증상이 재발합니다. 영향을 받은 개인의 1% 미만에서 영구적인 관해가 가능합니다. 뺨이나 머리 뒤쪽을 만지는 것과 같은 감각 기술을 수행하면 증상이 개선될 수 있습니다. 소수의 사람들은 증상이 나타난 후 자발적으로 회복(관해)됩니다. 이러한 완화는 대개 일시적이며 며칠에서 몇 년 동안 지속되며 증상이 재발합니다. 영향을 받은 개인의 1% 미만에서 영구적인 관해가 가능합니다
경추 근긴장이상 원인
경추 근긴장이상은 경련, 파킨슨병 또는 운동실조와 같은 다른 관련 이상이 없는 경우 고립성 근긴장이상으로 분류됩니다. 대부분의 고립된 경추 근긴장이상은 확인 가능한 근본 원인이 없습니다. 그러나 어떤 경우에는 자궁경부 근긴장이상이 다른 근본 원인에 의해 발생하고 이차적인 것으로 간주될 수 있습니다(다른 질병이나 상태로 인해). 대부분의 경우, 고립성 경부 근긴장이상은 특발성이지만, 약 10-25%의 경우에서 긍정적인 가족력에 의해 입증되는 바와 같이 유전적 소인이 존재할 수 있습니다. 경추 근긴장이상은 여러 유전자(GNAL, THAP1, CIZ1, ANO3.genes) 및 여러 가능한 환경 요인의 변화(돌연변이)와 관련이 있습니다. 그러나 현재 경추 근긴장이상증 환자의 임상적 사용을 위한 유전자 검사는 권장되지 않습니다. 일부 경추 근긴장이상증에는 명확한 원인이 있을 수 있습니다(이차성 경추 근긴장이상). 이러한 경우, 항정신병제 또는 도파민 수용체 차단 활성이 있는 특정 메스꺼움 약물과 같은 특정 약물의 사용으로 인해 경추 근긴장 이상이 발생할 수 있습니다. 독소나 퇴행성 뇌질환으로 인한 것과 같은 대부분의 이차적인 경우에는 경추 근긴장이상 외에 징후와 증상이 있습니다. 목 외상이 경추 근긴장이상을 유발하는지 여부는 여전히 논란의 여지가 있습니다. 경추 근긴장이상은 신경학적 장애입니다.그러나 경추 근긴장이상증을 모방할 수 있는 일부 비신경학적 상태가 있습니다. 머리를 비틀 수 있는 경추전방전위증(대서양축 아탈구)이 있는 어린이는 매우 고통스럽고 전문적인 정형외과적 치료가 필요합니다. 일부 아기는 목의 근육 중 하나가 짧아져 머리가 회전하는(선천성 사경) 태어납니다. 식도 역류가 있는 일부 어린이의 경우 머리 자세가 나타날 수도 있습니다. 경추 근긴장이상증과 유사하게 보일 수 있지만 대부분 비신경학적인 기능적 운동 장애를 포함한 다른 상태가 있습니다. 식도 역류가 있는 일부 어린이의 경우 머리 자세가 나타날 수도 있습니다. 경추 근긴장이상증과 유사하게 보일 수 있지만 대부분 비신경학적인 기능적 운동 장애를 포함한 다른 상태가 있습니다. 식도 역류가 있는 일부 어린이의 경우 머리 자세가 나타날 수도 있습니다. 경추 근긴장이상증과 유사하게 보일 수 있지만 대부분 비신경학적인 기능적 운동 장애를 포함한 다른 상태가 있습니다.
경추 근긴장이상 치료
경추 근긴장이상증에 대한 모든 치료 옵션이 영향을 받는 모든 개인에게 성공적인 것은 아닙니다. 따라서 모든 상황에서 작동하는 단일 전략은 없습니다. 대부분의 치료는 증상이 있으며 경직, 통증, 불안정한 자세 또는 기능을 완화하는 것을 목표로 합니다. 개별 사례에서 가장 효과적인 치료 옵션을 결정하려면 환자와 의사 모두의 인내와 인내가 필요할 수 있습니다.
기본적으로 보톡스 주사, 경구 약물 및 경우에 따라 수술의 세 가지 치료 옵션이 있습니다. 이러한 치료법은 단독으로 또는 조합하여 사용할 수 있습니다. 물리 치료는 또한 약물을 보완하는 데 도움이 될 수 있습니다. 경우에 따라서는 턱터치 등의 스킬이 있으면 부드러운 깃이 유리할 수 있다.
보툴리눔 독소 주사는 경추 근긴장 이상에서 국소적인 목과 머리 근긴장이상에 대해 선택되는 치료법입니다. 보툴리눔 톡신은 경부 뻣뻣한 근육에 소량을 주입하는 신경독입니다. 보툴리눔 독소는 신경이 근육에 수축을 지시하는 아세틸콜린이라는 메신저를 방출하는 것을 방지함으로써 작동합니다. 이것은 근육 약화를 유발할 수 있습니다. 근육에 대한 보툴리눔 독소의 효과는 주사 후 약 2-3일에 시작되어 약 4주에 최고조에 이르고 약 2-6개월 후에 사라집니다. 보툴리눔 톡신 치료는 치료가 아니라 증상에 따른 것입니다. 보툴리눔 독소의 효과가 사라지면 경추 근긴장이상 증상이 다시 나타나 효과를 유지하기 위해 또 다른 주사가 필요합니다. 보툴리눔 톡신 주사가 성공하기 위해서는 현재 미국 식품의약국(FDA)이 자궁경부 근긴장이상 환자의 치료를 위해 승인한 보툴리눔 톡신 브랜드는 4가지가 있습니다.보툴리눔 독소 혈청형 A에는 세 가지 브랜드가 있습니다. 여기에는 onabotulinumtoxinA(BOTOX, Allergan Inc.) abobotulinumtoxinA(Dysport, Tercica Inc.) 및 incobotulinumtoxinA(Xeomin, Merz Pharmaceuticals)가 포함됩니다. Lima Botulinum Toxin B(Myobloc, Solstice, US World Meds)라는 보툴리눔 독소 B형 제제가 있습니다. 브랜드는 상호 교환할 수 없으며 각각 고유한 약으로 사용해야 합니다. 현재 서로의 사용을 뒷받침하는 임상 데이터가 없습니다. 주사의 가장 흔한 부작용은 삼키기 어려움, 통증, 때로는 인후통입니다. 이러한 부작용은 일반적으로 경미하고 일시적이며 몇 주 동안 지속됩니다. FDA는 독소가 주사 부위에 퍼질 수 있음을 나타내는 이러한 독소의 사용에 대한 "블랙박스" 경고를 가지고 있습니다. 그러나 경추 근긴장이상을 치료하는 데 사용되는 용량에서 숙련된 의사가 투여할 때 독소 확산의 임상 효과는 일반적이지 않습니다.
현재, 근긴장이상 치료를 위해 FDA 승인을 받은 경구 약물은 없습니다. 경구용 약물 중 가장 일반적으로 사용되는 약물은 도파민(레보도파), 항콜린제(벤트로핀, 트리헥시페니딜), 바클로펜, 클로나제팜입니다. 이러한 약물은 일반적으로 전신성 근긴장이상이 있는 소아에게 가장 효과적입니다. 성인의 경우 기억력 문제 및 진정을 포함한 이러한 약물의 부작용은 일반적으로 유효 용량에 도달하기 전에 발생합니다. 경추 근긴장이상증에는 두 가지 외과적 치료가 있습니다. 하나는 근긴장 이상 근육의 신경이 절단되는 선택적 말초 탈신경입니다. 보고된 바에 따르면 이 접근법은 관련된 신경에 접근할 수 있는 능력, 외과의의 광범위한 전문 지식 및 부작용 가능성으로 인해 제한됩니다.심부 뇌 자극 수술(DBS)은 경추 근긴장 이상에 효과적이며 보툴리눔 톡신에 반응하지 않거나 주사로 치료하기 어려운 경추 근긴장 이상, 특히 전방 경추 근육이 있는 환자에게 적용될 수 있습니다. DBS는 창백구(globus pallidus)라고 불리는 영역의 뇌 양쪽에 전극(가는 전선)을 배치하는 것을 포함합니다. 전극은 뇌에 작은 전기 펄스를 보내는 자극기에 연결됩니다. 정확한 메커니즘은 알려져 있지 않지만 충격은 뇌를 "재설정"하고 긴장성 운동을 개선하는 것으로 보입니다. DBS를 배치한 후 최상의 결과를 위해 자극기를 프로그래밍하십시오.
최근의 임상 연구는 새로운 경구 요법, 새로운 보툴리눔 독소 제제 및 최적화된 DBS 접근 방식에 초점을 맞추었습니다.
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