수포성 천포창(BP)은 수포, 두드러기 및 가려움증을 특징으로 하는 희귀 자가면역 만성 피부 질환입니다. 덜 일반적으로 이러한 수포는 눈, 입, 식도 및 생식기를 포함한 점막을 침범합니다. 일반적으로 노년층에서 흔히 발생하는 심하게 가렵고 물집이 생긴 피부 상태로 나타납니다.
수포성 류천포창 증상
BP의 첫 번째 증상은 일반적으로 피부가 붉어지고 가려워지는 것입니다. 몇 주에서 몇 달에 걸쳐, 팔과 다리(부드러운 표면), 겨드랑이(겨드랑이), 복부 및/또는 사타구니의 피부 주름에 투명한 액체 중심(수포)이 있는 얇고 단단한 수포가 발생합니다. 점막도 관련될 수 있지만 피부 수포보다 덜 일반적입니다.
수포는 일반적으로 단단하고(팽팽) 투명하거나 피가 섞인 액체를 포함합니다. 촉감이 부드럽고 쉽게 부서지지 않습니다. 물집은 터지면 아플 수 있지만 일반적으로 빠르게 치유되고 흉터가 남지 않습니다.
수포성 천포창은 종종 가렵고, 초기 단계에서는 물집이 나타나기 전에 두드러기(두드러기) 병변이 나타날 수 있습니다.
수포성 류천포창 원인
수포성 천포창은 자가면역 수포성 질환입니다. 자가면역 질환은 "외부" 또는 침입 유기체에 대한 신체의 자연 방어가 알려지지 않은 이유로 건강한 조직을 공격할 때 발생합니다. BP에서 자가항체는 진피와 표피를 함께 유지하고 두 층을 분리하여 물집을 형성하는 피부 구성요소에 결합합니다. 자가항체는 BP 항원 1 및 2(일부 경우에는 다른 기저막 도메인 항원)라고 하는 기저막 도메인의 구성요소를 인식합니다. 이 단백질은 hemidesmosomes라고 하는 피부를 함께 유지하고 피부에 구조적 지지를 제공하는 복합체의 일부입니다. 신체가 이러한 단백질을 "공격"하면 피부가 약해지고 혈압의 임상 징후가 분명해집니다.
특정 약물 반응은 혈압과 매우 유사한 피부 손상을 일으킬 수 있습니다. 환자의 증상이 약물의 부작용인지, 수포가 자가면역 반응의 결과인지 확인하는 것이 중요합니다.
수포성 류천포창 치료
치료의 목표는 증상(가려움증 및 새로운 수포 형성)을 줄이는 것입니다. 2차 세균 감염의 가능성을 줄이기 위해 모든 환자가 침식된 수포를 덮도록 항균 연고를 사용한 국소 피부 관리를 권장합니다. 고효능 국소 코르티코스테로이드 크림이 종종 1차 요법으로 사용됩니다. 국소 도포가 적절한 선택이 아닌 경우(예: 환자가 연고를 사용할 수 없는 경우) 프레드니손과 같은 경구 코르티코스테로이드를 고려할 수 있습니다. 장기간의 코르티코스테로이드 치료의 누적효과는 바람직하지 않기 때문에 치료의 목표는 최단기간에 가장 낮은 용량을 투여하는 것이다. 2010년 Cochrane 리뷰는 BP 치료에 대한 이용 가능한 데이터를 요약하고 매우 효과적인 국소 스테로이드가 BP에 효과적이고 안전한 치료법이라고 결론지었습니다. 다만, 넓은 부위에 연고를 발라야 하는 등 부작용과 실제적인 요인으로 인해 다양한 조건에서 사용이 제한될 수 있습니다. 1일 0.75mg/kg을 초과하는 프레드니솔론의 초기 용량은 추가 혜택을 제공하지 않으며 더 많은 부작용을 초래할 수 있습니다. 1일 0.75mg/kg 미만의 용량은 질병을 조절하고 잠재적인 부작용의 가능성과 심각성을 줄이는 데 충분할 수 있습니다.항염증제 독시사이클린은 BP의 치료를 위해 연구되었습니다. NSAID 사용의 장점은 안전하다는 것입니다. 그것은 종종 나이아신아미드라는 비타민 B와 결합됩니다.
더 심한 경우에는 종종 면역 체계를 억제하는 약물로 환자를 치료합니다. 이러한 약물의 예로는 마이코페놀레이트 모페틸, 아자티오프린, 메토트렉세이트 및 리툭시맙이 있습니다.
많은 BP 환자가 고령이기 때문에 코르티코스테로이드와 같은 면역 체계를 변화시키는 약물로 치료할지 여부에 대한 결정은 환자를 감염에 더 취약하게 만들기 때문에 사람마다 달라야 합니다.
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