카르시노이드 증후군은 증상, 신체 증상 및 비정상적인 실험실 검사 결과의 조합입니다. 카르시노이드 증후군은 간으로 퍼진 기저 카르시노이드 종양이 있는 개인에서 볼 수 있습니다. 카르시노이드 종양은 세로토닌 및 기타 활성 펩티드를 분비하는 잘 분화된 신경내분비 종양입니다. 이 종양은 원래 장을 따라 어디에서나 발생할 수 있기 때문에 기관지(기도)와 위장관을 따라 발견됩니다. 종양 세포는 또한 간으로 이동(전이)할 수 있습니다.
카르시노이드 종양은 소장과 충수에서 가장 흔하게 발생하지만 10%의 경우 폐에서 발생합니다. 다른 영향을 받는 부위에는 직장, 결장, 췌장, 위, 난소, 흉선, 신장, 전립선 및 유방이 있습니다. 천천히 자라는 이 악성 종양은 림프절과 간으로 퍼지는 경향이 있지만 폐, 뼈, 뇌 및 피부에도 퍼질 수 있습니다.
카르시노이드 종양이 있는 사람의 약 10%만이 카르시노이드 증후군으로 발전합니다. 이 증후군의 주요 증상은 뜨겁고 붉은 홍조, 설사 및 천명을 포함합니다. 카르시노이드 증후군은 간 전이가 있는 개인에서 종양이 과도한 세로토닌을 생성할 때 발생합니다. 간으로 전이되지 않은 환자의 경우 장 종양에서 방출되는 세로토닌이 불활성 물질로 분해됩니다. 따라서 카르시노이드 증후군은 발생하지 않습니다.
카르시노이드 증후군 증상
증상은 호르몬과 관련이 없을 수 있으며 종양 크기에 이차적일 수 있으므로 위치에 따라 다릅니다. 또는 카르시노이드 증후군으로 인한 호르몬. 종양의 증상에는 복통, 빈혈, 폐렴, 기침, 객혈(기침)이 포함될 수 있습니다. 카르시노이드 종양은 또한 무증상일 수 있으며 종종 오랜 기간 동안 발견되지 않습니다.
카르시노이드 증후군의 증상으로는 얼굴, 머리 및 가슴 상부의 작열감 및 발적, 설사, 현저한 혈압 변화(보통 저혈압, 낮아짐), 천식과 같은 쌕쌕거림, 체중 감소 또는 증가, 영양실조, 탈수 등이 있습니다. , 쇠약, 근육 및 관절 통증, 소화성 궤양.
후기 단계에서 카르시노이드 증후군은 심장 판막을 손상시켜 울혈성 심부전의 증상을 유발할 수 있습니다. 설사는 너무 심해서 칼륨과 물과 같은 필수 영양소가 고갈되어 생명을 위협하는 전해질 불균형을 초래할 수 있습니다. 이 증후군은 또한 복통, 간동맥 폐쇄, 심계항진 및 소변의 과도한 펩타이드 배설을 동반할 수 있습니다. 극히 드문 경우에 급성 홍조, 혈압 변화, 쇠약, 심계항진, 실신 및 천명음이 잠재적으로 생명을 위협하는 카르시노이드 위기를 구성합니다. 카르시노이드 위기나 카르시노이드 증후군의 진단에 이러한 모든 특징이 필요한 것은 아닙니다.
카르시노이드 증후군 원인
카르시노이드의 근본 원인은 알려져 있지 않습니다. 일부 연구에서는 흡연 및식이 섭취와 같은 위험 요소를 제안했지만 이러한 결과를 확인하기 위해서는 추가 연구가 필요합니다. 대부분의 경우 종양은 천천히 자라며 세로토닌, 브래디키닌, 타키키닌, 프로스타글란딘과 같은 호르몬 화학물질을 생성합니다. 원래 암세포가 간으로 퍼질 때(전이), 이러한 물질은 더 이상 비활성 형태로 분해되지 않고 전신(주) 순환계로 방출되어 카르시노이드 증후군의 징후 및 증상을 유발합니다. 종양이 간 전이가 없는 경우에도 난소와 같은 위장관 이외의 기관에 영향을 미치는 경우 카르시노이드 증후군이 발생할 수 있습니다.
카르시노이드 증후군 치료
표준 치료법은 가능한 경우 전체 종양을 제거하고 모든 전이를 감소(실질적으로 감소)시키는 수술입니다. 위장관 종양의 경우 영향을받는 부위를 제거해야합니다. 기관지(기도) 병변의 경우 종괴의 위치에 따라 엽절제술, 소매 절제술 또는 폐절제술과 같은 수술이 필요할 수 있습니다. 간 전이의 용적축소는 외과적으로 수행하거나 냉동 절제 및 고주파 절제와 같은 새로운 기술을 사용하여 수행할 수 있습니다. 색전성 비활성 입자를 단독으로 또는 화학요법과 함께 주사하는 간 동맥 도관법은 많은 간 전이 환자에서 매우 효과적입니다. 이 치료를 위해 주사되는 화학요법 약물은 시스플라틴, 미토마이신 및 독소루비신입니다. 전신 화학 요법은 또한 환자의 약 1/3에서 전반적인 유익한 반응을 위해 사용되었습니다. 이 목적에 사용되는 약물에는 다카바진, VP-16(에토포사이드), 시스플라틴, 독소루비신, 5-플루오로우라실, 스트렙토조토신 및 사이클로포스파미드가 있습니다. 일부 새로운 에이전트는 현재 조사 중입니다. 종양 절제 후 정기적인 장기 관찰이 필요합니다.Octreotide(Sandostatin) 주사는 카르시노이드 증후군 증상 관리의 초석입니다. 옥트레오타이드는 췌장 호르몬인 소마토스타틴의 합성 형태로 1일 3~4회 피하주사로 3~4주 간격으로 연속 근육주사하거나 피하 펌프를 통한 연속 주입으로 투여할 수 있다. 때로는 신체의 반응을 개선하는 저용량 알파 인터페론 주사와 결합됩니다.
2017년에 Xermelo(텔로트리아스트 에틸) 정제와 소마토스타틴 유사체(SSA) 요법은 SSA 요법만으로는 적절하게 조절되지 않는 카르시노이드 증후군 설사가 있는 성인의 치료에 대해 FDA 승인을 받았습니다. Xermelo는 Lexicon Pharmaceuticals, Inc.에서 제조합니다.
지사제 및 항콜린제와 같은 다양한 영양 제품이 도움이 될 수 있습니다. 알코올이나 티라민이 많이 함유된 음식과 같은 특정 물질은 증상을 악화시킬 수 있으므로 환자는 일반적으로 이러한 물질을 피하는 것이 좋습니다.
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