후천성 무과립구증은 혈액에서 순환하는 백혈구(과립구)의 수가 심각한 감소를 특징으로 하는 희귀 약물 유발 혈액 장애입니다. 과립구라는 이름은 세포 내부의 과립을 나타냅니다. 과립구에는 호염기구, 호산구 및 호중구가 포함됩니다.
후천성 무과립구증은 다양한 약물에 의해 유발될 수 있습니다. 그러나 암 치료에 사용되는 약물(암 화학 요법 약물)과 항정신병 약물로 사용되는 약물(클로자핀 등)을 비롯한 특정 약물에 민감할 수 있습니다. 이 질병의 증상은 골수에서 과립구 생성을 방해하여 발생합니다.
후천성 무과립구증이 있는 사람들은 종종 신체에서 발견되는 양성 박테리아로 인한 다양한 박테리아 감염에 취약합니다. 드물게 입 및/또는 위장관의 점막에도 통증이 있는 궤양이 발생할 수 있습니다.
후천성 무과립구증 증상
후천성 무과립구증의 초기 증상은 종종 전반적인 쇠약, 오한, 발열 및/또는 극심한 피로와 같은 세균 감염과 관련이 있습니다. 백혈구 수의 급격한 감소(호중구감소증)와 관련된 증상에는 입, 인후 및/또는 장의 점막에 감염된 궤양이 포함될 수 있습니다. 이러한 궤양이 있는 일부 사람들은 자극과 통증으로 인해 삼키는 데 어려움을 겪을 수 있습니다.
호중구감소증은 혈액에서 순환하는 호중구의 수를 동시에 감소시킵니다(호중구감소증). 호중구 수가 감소함에 따라 후천성 무과립구증이 있는 사람들은 세균 감염에 더 취약해집니다. 열과 비정상적으로 비대해진 비장(비장종대)은 호중구감소증의 특징입니다. 호중구 감소증을 치료하지 않으면 세균 감염으로 인해 세균성 쇼크 또는 세균성 혈액 오염(패혈증)과 같은 생명을 위협하는 합병증이 발생할 수 있습니다. (이 질환에 대한 자세한 내용은 희귀질환 데이터베이스 검색어로 "호중구감소증"을 선택하세요.) 만성 후천성 무과립구증은 일반적으로 후천성 무과립구증보다 느리게 진행됩니다. 구강 궤양과 잇몸의 만성 염증(치은염)이 반복되는 증상일 수 있습니다. 다른 전신 감염은 주기적으로 재발할 수 있습니다.
후천성 무과립구증 원인
후천성 무과립구증은 거의 항상 약물 및/또는 화학 물질에 대한 노출로 인해 발생합니다. 무과립구증은 골수 활동을 억제하는 모든 화학 물질이나 약물에 의해 발생할 수 있습니다. 일부 약물은 충분한 양을 복용하는 사람들에게 이러한 반응을 일으킬 수 있습니다. 다른 약물이 한 사람에게는 반응을 일으킬 수 있지만 다른 사람에게는 그렇지 않을 수 있습니다(특이성). 임상의는 왜 어떤 사람들은 무과립구증이 발병하고 다른 사람들은 발병하지 않는지 이해하지 못합니다.
어떤 경우에는 특정 약물이나 화학 물질의 영향이 면역 체계의 관련을 나타낼 수 있습니다. 금, 항갑상선 약물 또는 퀴니딘의 경우 과립구를 분해하는 것으로 보이는 항체가 생성됩니다.
과립구 집락 형성을 방해하거나 억제하는 다른 약물은 무과립구증을 유발할 수 있습니다. 이러한 특성을 가진 약물에는 발프로산, 카르바마제핀 및 베타-락탐 항생제가 포함됩니다.
복잡한 요인은 일반적으로 사용되는 여러 항암제가 무과립구증을 유발하고 치료를 방해하는 경향이 있다는 것입니다. 여러 항정신병약물도 마찬가지입니다.
다양한 약물은 나중에 성숙하여 과립구(전구체)가 되는 골수의 특수 세포를 파괴함으로써 후천성 무과립구증 및 호중구 감소증을 유발할 수 있습니다. 이러한 약물에는 페니토인, 피리메타민, 메토트렉세이트 및 시타라빈이 포함됩니다. 드물게 급성 후천성 무과립구증에서 특정 약물(예: 페닐부타존, 금염, 설파피리딘, 아미노피린, 멜라토니드 및 비피린)이 특정 백혈구 항체(백혈구 동종항체) 파괴를 유발할 수 있습니다.
후천성 무과립구증 치료
필그라스팀(Neupogen)은 미국 식품의약국(FDA)이 중증 만성 호중구감소증 치료제로 승인한 희귀의약품이다. 후천성 과립구증의 표준 치료법이 되었습니다. Filgrastim은 실제로 호중구 증식 및 분화를 자극하는 집락 자극 인자의 한 종류입니다. Amgen, Inc.에서 재조합 DNA 기술을 사용하여 제조했습니다.
후천성 무과립구증의 치료에는 질병을 유발하는 약물 또는 기타 인자를 확인하고 제거하는 것이 포함됩니다. 박테리아 존재에 대한 혈액 배양이 양성이거나 심각한 국소 감염이 발생하는 경우 항생제를 처방할 수도 있습니다.
성인의 항생제 치료는 약 7-10일로 제한되어야 합니다. 더 길면 신장(신장) 합병증의 위험이 더 커지고 새로운 감염의 발판을 마련할 수 있기 때문입니다. 발열과 감염은 일반적으로 과립구 수가 거의 정상 범위로 돌아오면 가라앉습니다.
골수(골수) 회복을 자극할 수 있는 확실한 치료법은 없습니다. 코르티코스테로이드는 때로 압도적인 세균 감염으로 인한 쇼크를 치료하는 데 사용됩니다. 그러나 이러한 약물은 다른 세균 감염을 은폐할 수 있으므로 급성 호중구감소증 치료에는 권장되지 않습니다.후천성 무과립구증(저감마글로불린혈증)과 관련된 혈액 내 면역 인자 수치가 비정상적으로 낮은 사람들은 일반적으로 감마 글로불린 주입으로 치료합니다.
후천성 무과립구증과 관련된 구강 및 인후 궤양은 식염수(식염수) 또는 과산화수소 용액으로 가글함으로써 완화될 수 있습니다. 마약 사탕은 또한 입과 목의 자극을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 항진균제 니스타틴이 함유된 구강 청결제는 구강의 진균 감염(예: 아구창 또는 칸디다)을 치료하는 데 사용할 수 있습니다. 급성 구강 및 위장 염증 중에는 반고체 또는 액체 식이가 필요할 수 있습니다. (이 질병에 대한 자세한 내용은 희귀질환 데이터베이스에서 검색어로 "칸디다증"을 선택하십시오.) 후천성 무과립구증과 관련된 만성 호중구감소증이 있는 사람은 급성 감염 에피소드 동안 입원해야 합니다. 이러한 영향을 받는 개인은 급성 감염의 초기 징후와 증상을 인식하고 필요한 경우 즉각적인 의료 조치를 취하도록 가르쳐야 합니다. 만성적으로 영향을 받는 개인의 치료는 급성 질환의 치료와 유사합니다. 저용량 경구 항생제를 교대로 사용하는 만성 과립구감소증 환자는 기회성 미생물(예: 진균, 거대세포바이러스) 감염 및 내성 박테리아에 의한 감염에 대해 모니터링해야 합니다.
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