선천성 단장 증후군이란?
선천성 단장 증후군(SBS)은 사망률이 높다는 보고가 있는 드문 신생아 질환입니다. 6주 된 남아가 만성 설사와 성장 장애를 주소로 내원하였다. 상부 내시경에서 십이지장은 직선형이었고 여러 개의 소장 생검에서 조직학적으로 정상이었다. 상부 GI 시리즈는 비정상적인 회전을 보였다. 탐색적 개복술에서 소장의 길이는 50cm였으며 선천성 SBS로 진단되었습니다. 장쇄지방산을 함유한 아미노산 제제의 조기 도입으로 비경구영양을 시작하여 점진적으로 진행한다. 24개월의 마지막 추적에서 그는 정상적인 식단으로 번성했고 정상적으로 성장했습니다.
사례
여성, 26일, 지속적인 구토, 처음에는 비담즙성, 2일 전에 담즙성 상태. 그녀는 임신 33주에 혈연이 없는 부모에게 제왕절개로 분만되었으며 출생 시 체중은 2.25kg이었습니다. 그녀의 부모는 2주 전에 의사를 만나 보조 요법을 받았다고 보고했지만 계속된 비담즙성 구토는 성공하지 못했다. 진찰에서 그녀는 탈수와 발육부진의 징후를 보였고 체중은 1.6kg에 불과했습니다. 압통이 없는 복부팽만, 상부위장관계열에서 큰 위 팽창, 이차 역류, 경부식도의 비정상적인 수평회전, 우측 십이지장에 위치하는 십이지장공장 굴곡을 보였다. 그래서 그녀는 래드의 수술을 받았습니다. 유문부에서 회맹부까지의 소장 길이는 40 cm였으며 십이지장 코체화 후 십이지장공장 접합부가 명확하게 확인되지 않아 유문부에서 소장의 길이를 평가하였다. 3개월의 추적 관찰 후 환자는 약간의 체중(약 120g)이 증가했지만 여전히 며칠마다 드물게 구토를 하는 경우가 있었습니다. 그녀는 현재 저농도에서 시작하여 0.67 kcal/mL까지 점차적으로 위관영양법으로 경장영양을 받고 있습니다. 그러나 환자는 여전히 비경구 영양에 의존합니다.
원인
괴사성 장염, 위염, 위장염 및 장 폐쇄증과 같은 많은 소아 외과적 상태의 합병증입니다. 2 CSBS는 태어날 때부터 장 연속성이 보존된 소장 기능 부전의 매우 드문 하위 유형입니다. 그러나 첫 해에 장 길이가 100cm 미만이면 SBS를 진단할 수 있으며, 일부 센터의 대부분의 센터에서는 전통적으로 40cm 미만의 장 길이가 치료를 지시했습니다. SBS의 경우 절대적인 수치가 아닌 재태 연령을 고려하고, SBS를 예상 재태 연령의 절반 미만인 소장 길이 감소로 명확하게 정의합니다. 회전 이상 현상은 CSBS에서 한 가지 경우를 제외하고는 비교적 일반적인 특징입니다. 회전 이상은 초기 배아 손상의 가능한 원인일 수 있으며 결과적으로 중장 성장 장애로 인해 혈관 폐색이 발생할 수 있습니다. 회전 이상은 CSBS에서 거의 항상 존재하므로 상부 위장관에 대한 비교 연구를 수행하여 존재 여부를 확인해야하며 치료의 기본은 경장 영양을 조기에 도입하려고 시도하는 비경구 영양입니다. 비경구 영양은 성장에 필요한 칼로리를 제공하는 데 중요하지만 비경구 분만에는 잠재적인 합병증이 있으며 패혈증은 이환율과 사망률의 주요 원인입니다
댓글